Саркома юинга что это за болезнь



саркома юинга что это за болезнь

Все о саркоме Юинга #8212; злокачественной опухоли поражающей костную ткань

В связи с очень ранним появлением и быстрым прогрессированием наличие метастазов отмечается у половины больных, впервые обратившихся за медицинской помощью.

  • гематогенный (через кровоток);
  • лимфогенный (по лимфатическим сосудам);
  • ретроперитонеальный (по забрюшинному пространству);
  • медиастинальный (по средостению).

Диагностика

На начальном этапе развития саркомы Юинга врачи провинциальных поликлиник, пренебрегая первичной рентгенодиагностикой, нередко принимают её симптоматику за проявления простого воспалительного процесса. растяжения или ушиба.

В результате стратегия лечения оказывается ошибочной, а некоторые терапевтические методы могут даже способствовать прогрессированию недуга.

Чтобы исключить возможность столь роковых ошибок, выявление злокачественных новообразований проводится методами:

  • Рентгенологического исследования. Данный метод является ведущим способом обнаружения патологических очагов в тканях костей.

Фото рентгена, на котором изображена саркома Юинга кисти руки

  • Магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Эта методика используется для определения стадии заболевания, точного места его локализации и степени поражения тканей.
  • Гистологического исследования поражённых тканей. Мягкие и костные ткани исследуют путём биопсии. Исследование образцов костного мозга проводят с помощью костномозговой пункции, трепанобиопсии и билатеральной трепанобиопсии.
  • Лабораторных исследований крови. При саркоме Юинга выявляется наличие лейкоцитоза, повышение скорости оседания эритроцитов и высокий уровень лактатдегидрогеназы.
  • Остеосцинтиграфии – исследования костей с использованием радиофармпрепаратов.
  • Ультразвуковой диагностики. Такое исследование поможет выявить наличие или отсутствие метастазов во внутренних органах.
  • Молекулярно-генетической диагностики.

Лечение

Ведущими методами лечения саркомы Юинга являются:

  • Химиотерапия. Цитостатические препараты (циклофосфан, винкристин, адриамицин), нарушающие процессы роста и деления всех типов клеток, введённые в организм онкологического больного, справляются с мельчайшими метастазами. Этому способствует специфика их воздействия практически на все ткани и органы человеческого организма. Уничтожение микрометастазов замедляет рост опухоли. Введение цитостатиков осуществляют курсами. Продолжительность перерывов между ними составляет от двух до трёх недель. Если метастазы были обнаружены в костном мозге, на них воздействуют большими дозами вышеуказанных препаратов, после чего осуществляют пересадку стволовых клеток.
  • Радиотерапия. Высокоэнергетическое излучение, которому подвергаются поражённые опухолью ткани, многократно проводится как до, так и после хирургического вмешательства. Методы лучевой терапии на сегодняшний день считаются самыми эффективными и наименее травматичными для организма больного. С их помощью можно не только справиться с образованием метастазов, но и предотвратить дальнейшие рецидивы заболевания. Дозировка радиации строго индивидуальна. Продолжительность одного курса радиотерапии составляет от четырёх до шести недель.
  • Оперативное удаление очага онкологического новообразования. В ходе оперативного вмешательства могут быть частично удалены ткани рёбер, тазовых и бедренных костей. Площадь резекции (удаления) определяется исключительно степенью распространённости опухолевого процесса. Удалённые участки костей чаще всего заменяются эндопротезами. Современные хирургические вмешательства редко заканчиваются ампутацией конечностей. Хирурги делают всё возможное, чтобы пациент не остался инвалидом.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме Юинга во многом зависит от своевременности обращения пациента за квалифицированной врачебной помощью, то есть от стадии, на которой было выявлено заболевание и от степени распространённости патологического процесса.

Для пациентов, имеющих нерезектабельные (не подлежащие удалению) метастазы в лёгких и лимфатических узлах, прогноз является крайне неблагоприятным.

Выживаемость больных, у которых болезнь метастазировала в кости и костный мозг, составляет не более тридцати процентов (при условии мощной радиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга).

При своевременном обнаружении опухоли (до того, как она успела распространиться по всему организму) возможность полного выздоровления высока и составляет почти семьдесят процентов .

Этому способствуют большие успехи в фармакологии и прогресс в методах лечения. Современные препараты для химиотерапии имеют гораздо меньше нежелательных побочных эффектов, в связи с чем в результате комплексного лечения докторам удается предотвратить развитие многих опасных осложнений.

В лечении онкологических заболеваний важно не упустить время. Если имеются даже незначительные признаки развития опухолевого процесса – необходимо немедленно заняться диагностикой. Пациент должен знать, что саркома Юинга не является приговором.

При правильной тактике лечения и неукоснительном соблюдении рекомендаций хорошего специалиста недуг можно победить.

Видеоролик о симптомах и методах лечения саркомы Юинга:

Cаркома Юинга

Что представляет собой данное заболевание? Какие виды бывают? Какие причины появления заболевания Юинга? Чем характеризуются симптомы саркомы?

Саркома Юинга является злокачественной опухолью костного скелета, поражающей нижнюю часть длинных трубчатых костей, таз, рёбра, лопатку, ключицу, позвоночник. Открыл это заболевание Джеймс Юинг в 1921 году.

Саркома Юинга представляет собой мелкие круглые клетки, характеризующиеся скудной цитоплазмой и круглым ядром, которое содержит в себе нежный хроматин и базофильные нуклеолы.

Данная болезнь считается самой агрессивной злокачественной опухолью. До принятия системной терапии примерно у 90% пациентов начали развиваться метастазы, причём локализуются они чаще всего в лёгких, костях, костном мозге. У 14-50% больных имеют место микрометастазы, которые были выявлены в результате проведения рутинных методов исследования. Реже встречается лимфогенное, медиастинальное и ретроперитонеальное распространение метастазов. При первичной диагностике у 2,2 % больных имеются метастазы в ЦНС.

По данным исследований больше всего заболевают саркомой Юинга в возрасте от 10 до 20 лет (пик заболеваемости). Однако в литературе существуют описания наблюдений развития болезни у младенцев и людей старческого возраста (75-90 лет).

География заболеваемости: значительно чаще регистрируется у белых детей и подростков по сравнению с жителями стран Африки и Азии.

По половому признаку: чаще всего бывает после достижения больными возраста 13 лет, причём мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки.

Виды

Само определение данного заболевания включает в себя целую группу:
  • Саркома Юинга кости
  • Примитивная нейроэктодермальная опухоль
  • Экстраоссальная (внекостная) опухоль
  • Периферическая нейроэпителиома
  • Атипичная саркома Юинга
  • Опухоль Аскина грудной клетки

По неопластическому процессу выделяют распространённую форму болезни, когда опухоль распространила метастазы во внутренние органы, и локализованную форму – при распространении опухоли в пределах кости.

Причины

В настоящее время медицина ещё не выявила потенциальные причины появления саркомы. Ряд научных данных свидетельствует о влиянии наследственного компонента в развитии болезни. То есть причина в основном в генетических дефектах. Также есть доказательства, подтверждающие, что в 40% случаев костная саркома возникает из-за травмы.

Онкологи из США обнаружили у пациентов с раком костного скелета повышение уровня определённого белка. Исследования говорят о генетической мутации, приводящей к развитию саркомы: у больных в ДНК были повышены уровни белка EYA3. После проведения химиотерапии он (белок) «помогает» опухоли восстановиться. Когда специалисты искусственно снизили количество белка в ДНК, то химиотерапия стала эффективнее уничтожать злокачественные клетки.

Симптомы саркомы Юинга

Первые признаки патологии – интоксикация, слабость, утомляемость. Данную болезнь поначалу трудно диагностировать, так как первые симптомы могут быть проявлениями других заболеваний. Помимо них, у больного присутствуют анемия, отсутствие аппетита, кахексия (похудение), повышение температуры до 38 градусов (до субфебриальных цифр).

Возникают при распространении опухоли на надкостницу. Боль имеет непостоянный характер, в начале болезни по интенсивности может быть слабой или умеренной, а по мере прогрессирования увеличивается. Однако на некоторое время она исчезает или немного уменьшается, ночью усиливается, нарушая сон.

Изменения тканей
  • Покраснения кожи;
  • Боль при пальпации кожи над новообразованием;
  • Отёк мягких тканей;
  • Местное расширение вен и усиление сосудистого рисунка;
  • Деформация кости;
  • Локальное повышение температуры;
  • Трудности в движении (если новообразования расположены вблизи сустава).

Патологические переломы (из-за того, что опухоль увеличивается и разрушает ткани).

Регионарный лимфаденит (увеличение лимфоузлов).

Если опухоль расположена на ноге, то это приводит к нарушению походки и хромоте.

Если поражены позвонки, то появляются миелопатия, радикулопатия, компрессионно-ишемический генез (сдавление опухолью сосудов и нервов), параплегия (снижены рефлексы и ослаблены мышцы), нарушение работы органов таза (недержание кала и мочи), паралич конечностей.

Если саркома распространена на костях и мягких тканях грудной клетки (опухоль Аскина), то это служит причиной выпота в плевральную полость, кровохарканья и дыхательной недостаточности.

Как распространяются метастазы:


  1. Гематогенно – с током крови (наиболее часто);
  2. Лимфогенно – по лимфатическим сосудам;
  3. Медиастинально – средостение;
  4. Ретроперитонеально – по забрюшинному пространству.

Читайте про лечение саркомы Юинга.

Похожие новости

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, поражающее костные ткани скелета, в основном, трубчатые кости нижних конечностей, таза, ребер, ключицы и позвоночника. Впервые заболевание было выявлено в 1921 году Джеймсом Юингом, по имени которого и названа опухоль.

Описание и причины возникновения заболевания

Для саркомы Юинга характерно ранее метастазирование и быстрый рост метастаз. Данное заболевание очень распространено и составляет 10-15% всех злокачественных опухолей у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст от 10 до 15 лет. В подростковом возрасте чаще наблюдается поражение опухолью длинных бедренных, плечевых и берцовых костей, для более старшего возраста характерно поражение костей таза, черепа, лопаток, ребер, позвонков.

Опухоль в 90% дает метастазы до применения системной терапии, которые чаще прорастают в легкие и костный мозг. На момент выявления саркомы у 50% пациентов уже имеются метастазы и почти все больные имеют микрометастазы. Распространения метастаз с током крови бывает редко, и в этом случае прогноз неблагоприятный.

Современной медицине не известны достоверные причины развития саркомы Юинга. Имеются некоторые научные подтверждения, свидетельствующие о наследственном факторе развития болезни. Кроме того, есть данные о том, что в 40% всех случаев заболеваемости саркомой Юинга причиной является травма.

Симптомы заболевания

В детском возрасте затруднительно вовремя определить диагноз, поскольку отсутствует онкологическая настороженность, клиническая картина стерта, жалобы больного можно интерпретировать не правильно, объясняя симптомы бытовыми или спортивными травмами. Боль может беспокоить пациента от полугода до года прежде, чем будет выявлена саркома. Первоначально бывает слабая не интенсивная боль, которая может самопроизвольно ослабевать или вовсе проходить. Болевой синдром не стихает в состоянии покоя и усиливается по ночам, при фиксации конечности облегчение не приходит.

По мере прогрессирования опухоли боли усиливаются, появляется ограниченность в движениях в близлежащем суставе или контрактура. У пациента нарушается сон и снижается повседневная активность. На поздних этапах развития саркомы (3-4 мес.) опухоль быстро увеличивается и сопровождается патологическими переломами.

Местные признаки саркомы:

  • гиперемия кожи;
  • болезненность при пальпации;
  • отечность (пастозность) кожи);
  • расширение подкожной вены;
  • локальное повышение температуры.

Кроме всего прочего, наблюдаются опухолевая интоксикация, которая выражается следующими признаками:

  • лихорадка;
  • потеря аппетита вплоть до отказа от пищи;
  • снижение веса;
  • анемия;
  • слабость;
  • регионарный лимфаденит.

Симптомы в зависимости от места расположения опухоли:

  • хромота, если поражены нижние конечности;
  • при поражении позвоночника – радикулопатия, миелопатия, недержание мочи;
  • при поражении мягких тканей и костей грудной клетки наблюдается плевральный выпот, кровохарканье, дыхательная недостаточность.

Диагностика заболевания

Для проведения исследований злокачественного новообразования применяют следующие методы диагностики:

  1. Рентгенография кости, пораженной опухолью.
  2. Рентгенография и компьютерная томография легких.
  3. Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография участков мягких тканей и скелета, где есть подозрения на опухолевый процесс.
  4. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
  5. Ангиография .
  6. Остеосцинтиграфия.
  7. УЗИ
  8. Биопсия опухоли.
  9. Иммуногистохимическое исследование.
  10. Молекулярно-генетическое исследование, куда входят флуоресцентная гибридизация in situ и полимеразная цепная реакция

Лечение

Лечение включает многокомпонентную химиотерапию перед операцией и после нее, лучевую терапию в высоких дозах. Если метастазы развились в легкие, проводят лучевую терапию на легкие. Рассматривают возможность радикального удаления опухоли, в том числе часть кости и мягких тканей. Оперативный метод в сочетании с лучевой терапией и химиотерапией снижает риск повторных местных рецидивов. Благодаря современной хирургической технике есть возможность проводить резекцию костей таза и органосохраняющие операции при поражении плечевых, бедренных костей.

Для больных с метастазами в костный мозг и кости, выживаемость которых 10% назначается более интенсивное лечение – тотальное облучение, химиотерапия мегадозами препаратов, трансплантация периферических стволовых клеток или костного мозга. При хорошей чувствительности опухоли выживаемость каждого второго больного составляет 7 лет.

Источники: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html, http://tutknow.ru/medicina/674-carkoma-yuinga.html, http://nashynogi.ru/raznoe/chto-takoe-sarkoma-yuinga.html




Комментариев пока нет!

Поделитесь своим мнением



Уголок врача

Новое на сайте

Как проявляется молочница у женщин симптомы

как проявляется молочница у женщин симптомы Как проявляется далее...

Что можно пить при беременности от кашля

что можно пить при беременности от далее...

Первые симптомы вич у мужчин

первые симптомы вич у мужчин Подробно о первых далее...

Кишечник у человека сколько метров

кишечник у человека сколько метров Какова длина кишечника Кишечник далее...

Популярные

Еще по теме

Витамин е где содержится в продуктах

витамин е где содержится в продуктах КРАСИВЫЙ далее...

Народные методы лечения кашля у ребенка

народные методы лечения кашля у ребенка Когда у далее...

Перед глазами летают черные точки

перед глазами летают черные точки Причины черных точек далее...